Ατρησία πυλαίας φλέβας

Το ήπαρ επιτελεί έναν εξαιρετικά μεγάλο αριθμό ζωτικών λειτουργιών που είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της υγείας των ζώων, όπως η απομάκρυνση τοξινών από τον οργανισμό, η αποθήκευση γλυκόζης και η σύνθεση πρωτεϊνών. Το μεγαλύτερο μέρος του αίματος που φτάνει στο ήπαρ για αυτές τις λειτουργίες μεταφέρεται μέσω της πυλαίας φλέβας, η οποία συλλέγει αίμα από το έντερο, το στομάχι, το πάγκρεας και τον σπλήνα. Εντός του ήπατος, η πυλαία φλέβα διακλαδίζεται σε ολοένα μικρότερα αγγεία, επιτρέποντας στο αίμα να διαχέεται σε όλο τον ηπατικό ιστό και να φτάνει σε κάθε ηπατοκύτταρο.

Όταν τα μικροσκοπικά αυτά αγγεία εμφανίζονται παθολογικά κατά τη βιοψία ήπατος, η κατάσταση ονομάζεται ηπατική μικροαγγειακή δυσπλασία (hepatic microvascular dysplasia – HMD ή MVD), γνωστή και ως πυλαία ατρησία. Σε περιπτώσεις όπου τα αγγεία αυτά είναι υποπλαστικά ή απουσιάζουν πλήρως, το ήπαρ ατροφεί και το ζώο αδυνατεί να αποτοξινώσει το αίμα ή να παράγει τις απαραίτητες πρωτεΐνες για φυσιολογική ανάπτυξη και λειτουργία.

Η HMD ή πυλαία ατρησία αποτελεί ιστολογική διάγνωση, καθώς περιγράφει αποκλειστικά τα ευρήματα της βιοψίας. Πολλές παθολογικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν παρόμοιες ιστολογικές αλλοιώσεις, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών πυλαιοσυστηματικών παρακαμπτηρίων (shunts). Όταν όμως δεν ανιχνεύεται συγγενής παράκαμψη και παρατηρούνται μόνο μικροαγγειακές ανωμαλίες, τότε τίθεται η διάγνωση της HMD ως ξεχωριστής νόσου.

Οι σκύλοι με HMD μπορεί να εμφανίζουν συμπτώματα και αιματολογικές ή βιοχημικές διαταραχές παρόμοιες με εκείνες των συγγενών πυλαιοσυστηματικών shunts, ωστόσο πολλοί σκύλοι παραμένουν ασυμπτωματικοί. Τα κλινικά σημεία συχνά εμφανίζονται σε ηλικία 3 έως 4 ετών. Ορισμένοι σκύλοι είναι μικρότεροι από το φυσιολογικό και παρουσιάζουν ανεπαρκή μυϊκή ανάπτυξη. Μπορεί επίσης να εμφανίζουν μειωμένη εγρήγορση, χαμηλότερη νοητική απόδοση ή πιο ήπια συμπεριφορά, λόγω της δράσης των τοξινών στον εγκέφαλο.

Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν μειωμένη όρεξη, περιστασιακούς εμέτους και διάρροια. Κάποιοι σκύλοι παρουσιάζουν αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις ή αναπτύσσουν ουρολιθίαση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρούνται νευρολογικά συμπτώματα όπως αστάθεια, σύγχυση, συμπεριφορά που θυμίζει μέθη, τύφλωση ή επιληπτικές κρίσεις. Σπάνια, μπορεί να εμφανιστεί ασκίτης λόγω ηπατικής ανεπάρκειας.

Οι φυλές Yorkshire Terrier και Cairn Terrier προσβάλλονται συχνότερα, ωστόσο η νόσος έχει αναφερθεί και σε άλλες μικρόσωμες φυλές, όπως τα Maltese, Dachshund, Miniature Poodle, Shih Tzu, Lhasa Apso, Cocker Spaniel και West Highland White Terrier.

Σε ορισμένους σκύλους, οι βασικές βιοχημικές εξετάσεις μπορεί να είναι φυσιολογικές. Σε πιο βαριά προσβεβλημένα ζώα, παρατηρούνται χαμηλά επίπεδα ολικών πρωτεϊνών, αλβουμίνης, γλυκόζης και ουρίας, λόγω μειωμένης ηπατικής σύνθεσης. Σε κάποιες περιπτώσεις, ανευρίσκονται αυξημένα ηπατικά ένζυμα.

Η ανάλυση ούρων πραγματοποιείται για την ανίχνευση λοιμώξεων και κρυστάλλων. Σπανίως, σκύλοι με HMD εμφανίζουν κρυστάλλους ουρικού αμμωνίου, οι οποίοι έχουν χαρακτηριστική μορφολογία με ακίδες ή σχήμα αστερία.

Τα χολικά οξέα μετρώνται μετά από ολονύκτια νηστεία (προγευματικά) και ξανά περίπου δύο ώρες μετά τη λήψη τροφής (μεταγευματικά). Στους σκύλους με HMD, ένα ή και τα δύο δείγματα εμφανίζουν αυξημένες τιμές. Ωστόσο, τα αυξημένα χολικά οξέα δεν αποτελούν ειδικό εύρημα, καθώς παρατηρούνται σε πολλές ηπατικές παθήσεις.

Η οριστική διάγνωση της HMD απαιτεί τον αποκλεισμό της παρουσίας πυλαιοσυστηματικών shunts και την επιβεβαίωση παθολογικών πυλαίων αγγείων σε ιστολογική εξέταση ήπατος. Οι σκύλοι με HMD εμφανίζουν φυσιολογική πυλαία αιμάτωση σε εξετάσεις όπως η πυρηνική σπινθηρογραφία, τα πορτογραφήματα και η αξονική αγγειογραφία, ενώ η βιοψία αποκαλύπτει ανωμαλίες των μικροσκοπικών αγγείων. Η βιοψία λαμβάνεται συνήθως χειρουργικά ή λαπαροσκοπικά, ώστε να εξασφαλιστεί επαρκής ποσότητα ιστού. Η διαδερμική βιοψία με βελόνα υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση συχνά δεν επαρκεί για ασφαλή διάγνωση.

Η HMD πρέπει να διαφοροδιαγιγνώσκεται από τα συγγενή πυλαιοσυστηματικά shunts, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχουν και οι δύο καταστάσεις, κάτι που δεν είναι πάντα δυνατό να διαπιστωθεί πριν τη χειρουργική επέμβαση. Αν μετά από χειρουργική σύγκλειση shunt τα χολικά οξέα παραμένουν αυξημένα για 3–6 μήνες, είναι πολύ πιθανό να συνυπάρχει και συγγενής HMD. Για τον λόγο αυτό, συνιστάται η λήψη βιοψίας ήπατος κατά τη διάρκεια της χειρουργικής αντιμετώπισης των shunts.

Οι σκύλοι με HMD διαγιγνώσκονται συνήθως σε μεγαλύτερη ηλικία σε σύγκριση με εκείνους που έχουν shunts (2–5 ετών έναντι μικρότερης του ενός έτους), ενώ οι εργαστηριακές τους αλλοιώσεις είναι συχνά ηπιότερες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα προγευματικά χολικά οξέα είναι φυσιολογικά, ενώ τα μεταγευματικά είναι αυξημένα.

Δεν υπάρχει χειρουργική θεραπεία για την ηπατική μικροαγγειακή δυσπλασία. Η αντιμετώπιση είναι αποκλειστικά συντηρητική και προσαρμόζεται στη βαρύτητα της νόσου. Σε κάποιους σκύλους δεν απαιτείται καμία θεραπεία.

Η βασική θεραπευτική προσέγγιση είναι η τροποποίηση της διατροφής με μείωση της πρόσληψης πρωτεΐνης. Υπάρχουν ειδικές κτηνιατρικές δίαιτες για ηπατοπάθειες, όπως η Hill’s L/d, οι οποίες περιέχουν πρωτεΐνες υψηλής πεπτικότητας (συχνά γαλακτοκομικής ή φυτικής προέλευσης) και ήπιο περιορισμό πρωτεΐνης. Οι δίαιτες για HMD πρέπει να περιέχουν περίπου 15–20% πρωτεΐνη (περίπου 2 g/kg/ημέρα), 15–30% λίπος και 30–50% εύπεπτους υδατάνθρακες σε ξηρή ουσία, ενώ θα πρέπει να είναι πλούσιες σε ψευδάργυρο και βιταμίνη Ε και φτωχές σε μαγγάνιο. Οι περισσότεροι σκύλοι ανταποκρίνονται ικανοποιητικά μόνο με τη διατροφική αγωγή.

Η μείωση της παραγωγής και απορρόφησης τοξινών μπορεί επίσης να επιτευχθεί με τροποποίηση της εντερικής χλωρίδας, μέσω χορήγησης λακτουλόζης ή γιαουρτιού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο κτηνίατρος μπορεί να χορηγήσει αντιβιοτικά για σύντομο χρονικό διάστημα.

Τα διατροφικά συμπληρώματα (nutraceuticals) μπορούν επίσης να υποστηρίξουν τη λειτουργία του ήπατος. Το γαϊδουράγκαθο (silymarin) έχει αποδειχθεί ότι ενισχύει την ηπατική αναγέννηση και λειτουργία. Λόγω έλλειψης κρατικού ελέγχου στα μη συνταγογραφούμενα σκευάσματα, συνιστάται η χρήση ειδικά σχεδιασμένων κτηνιατρικών προϊόντων, όπως τα Marin (Nutramax) και Hepatosupport (RxVitamins). Επιπλέον, μπορεί να χορηγηθεί και Denosyl (SAM-e) για τη βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας.

Η πρόγνωση για τους περισσότερους σκύλους με HMD είναι καλή. Με κατάλληλη συντηρητική αγωγή, οι περισσότεροι παραμένουν κλινικά φυσιολογικοί και έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής. Ωστόσο, σκύλοι με γαστρεντερικά συμπτώματα ή μερικές ή εστιακές επιληπτικές κρίσεις ενδέχεται να μην παρουσιάσουν βελτίωση, πιθανώς λόγω συνυπαρχουσών παθήσεων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος μπορεί να εξελιχθεί σε ηπατική ανεπάρκεια, ενώ λίγα ζώα μπορεί να καταλήξουν εντός 4–6 μηνών από τη διάγνωση λόγω σοβαρής ηπατικής δυσλειτουργίας.

Η ηπατική μικροαγγειακή δυσπλασία ή πυλαία ατρησία θεωρείται κληρονομική πάθηση. Σκύλοι με παθολογικά χολικά οξέα, καθώς και σκύλοι που προέρχονται από γονείς με αντίστοιχα ευρήματα, δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για αναπαραγωγή.

Τέλος, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν ουρόλιθοι (λίθοι ουροδόχου κύστης), οι οποίοι ενδέχεται να απαιτήσουν χειρουργική ή φαρμακευτική αντιμετώπιση.