Μυξωματώδης εκφύλιση βαλβίδας

Το ήπαρ επιτελεί πολλές ζωτικές λειτουργίες, όπως αποτοξίνωση, αποθήκευση γλυκόζης και παραγωγή πρωτεϊνών. Το μεγαλύτερο μέρος του αίματος που οδηγείται στο ήπαρ φτάνει μέσω της πυλαίας φλέβας, η οποία παροχετεύει έντερο, στομάχι, πάγκρεας και σπλήνα. Μέσα στο ήπαρ, η πυλαία φλέβα διακλαδίζεται σε ολοένα μικρότερα αγγεία ώστε το αίμα να διαχέεται στον ιστό και να φτάνει στα ηπατικά κύτταρα.

Όταν αυτά τα μικροσκοπικά πυλαία αγγεία είναι παθολογικά στη βιοψία ήπατος, το εύρημα ονομάζεται ηπατική μικροαγγειακή δυσπλασία (HMD/MVD) ή πυλαία ατρησία. Αν τα μικρά αυτά αγγεία είναι υποπλαστικά ή απόντα, το ήπαρ μπορεί να γίνει μικρό (ατροφικό) και να μειωθεί η ικανότητά του να επεξεργάζεται τοξίνες και να συνθέτει πρωτεΐνες απαραίτητες για φυσιολογική ανάπτυξη και λειτουργία.

Σημαντικό: το HMD/πυλαία ατρησία είναι ιστολογικός όρος (περιγράφει τι φαίνεται στη βιοψία) και όχι μία μοναδική αιτία. Παρόμοια ιστολογικά ευρήματα μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες καταστάσεις, όπως οι συγγενείς πυλαιοσυστηματικές αναστομώσεις (PSS). Όταν υπάρχει το ιστολογικό πρότυπο χωρίς να αποδεικνύεται συγγενές shunt, συχνά τίθεται ως κλινική διάγνωση “HMD”.

Οι σκύλοι με HMD μπορεί να παρουσιάζουν εικόνα παρόμοια με σκύλους με συγγενές PSS, όμως πολλοί δεν εμφανίζουν καθόλου εμφανή συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται, συχνά αυτό γίνεται σε ηλικία 3–4 ετών.

Πιθανές εκδηλώσεις:

• μικρότερο σωματικό μέγεθος και φτωχή μυϊκή ανάπτυξη
• “ήσυχη”/υποτονική συμπεριφορά ή μειωμένη εγρήγορση (πιθανώς λόγω τοξινών που επηρεάζουν τον εγκέφαλο)
• μειωμένη όρεξη
• επεισόδια εμέτου/διάρροιας
• αυξημένη προδιάθεση για λοιμώξεις
• κυστικοί λίθοι (πέτρες στην κύστη)
• σε σοβαρές περιπτώσεις: αταξία/αστάθεια (“σαν μεθυσμένος”), συμπεριφορά σαν τύφλωση, ή σπασμοί
• σπάνια: κοιλιακή διάταση με υγρό λόγω ηπατικής ανεπάρκειας

Συχνότερα αναφέρεται σε Yorkshire Terrier και Cairn Terrier, αλλά έχει περιγραφεί και σε άλλα μικρόσωμα (Maltese, Dachshund, Miniature Poodle, Shih Tzu, Lhasa Apso, Cocker Spaniel, West Highland White Terrier κ.ά.).

Σε ορισμένους σκύλους οι βασικές βιοχημικές εξετάσεις μπορεί να είναι φυσιολογικές. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να βρεθούν χαμηλά:

• ολικές πρωτεΐνες/αλβουμίνη
• γλυκόζη
• ουρία (BUN)

Σε κάποιους παρατηρείται αύξηση ηπατικών ενζύμων. Η εξέταση ούρων ελέγχει για λοίμωξη και κρυστάλλους· σπάνια μπορεί να εμφανιστούν κρύσταλλοι αμμωνίου-βιουρικού, με περιγραφή τύπου “αχινός/αστερίας”.

Οι χολικές οξείες μετρώνται νηστικός (preprandial) και περίπου 2 ώρες μετά το γεύμα (postprandial). Στο HMD μπορεί να είναι αυξημένες η μία ή και οι δύο τιμές, αλλά αυτό δεν είναι ειδικό, γιατί αυξάνονται και σε άλλες ηπατοπάθειες.

Η οριστική διάγνωση HMD απαιτεί:

• να αποδειχθεί ότι δεν υπάρχει shunt, και
• να τεκμηριωθούν οι μικροαγγειακές αλλοιώσεις στη βιοψία ήπατος.

Στο HMD, απεικονιστικές εξετάσεις ροής (π.χ. σπινθηρογράφημα, πορτογραφία, CT αγγειογραφία) δείχνουν συνήθως φυσιολογική πυλαία ροή, αλλά η βιοψία αποκαλύπτει παθολογικά μικροσκοπικά πυλαία αγγεία. Η βιοψία λαμβάνεται συχνά χειρουργικά ή λαπαροσκοπικά για επαρκές δείγμα· η βιοψία με βελόνα υπό υπέρηχο μπορεί να μην επαρκεί.

Πρέπει να γίνει διάκριση από τα συγγενή PSS. Σε κάποιους σκύλους μπορεί να συνυπάρχουν και τα δύο, κάτι που μπορεί να μην είναι δυνατό να αποδειχθεί προεγχειρητικά. Αν μετά από χειρουργική αποκατάσταση shunt οι χολικές οξείες παραμένουν αυξημένες 3–6 μήνες μετά, είναι πιθανή η συνύπαρξη HMD. Γι’ αυτό συχνά προτείνεται βιοψία ήπατος κατά τη διάρκεια της επέμβασης για shunt.

Σε σχέση με σκύλους με shunt, οι σκύλοι με HMD διαγιγνώσκονται συχνά σε μεγαλύτερη ηλικία (2–5 ετών) και έχουν συχνά ηπιότερες εργαστηριακές αποκλίσεις. Μπορεί να έχουν φυσιολογικές νηστικές χολικές οξείες, με αύξηση κυρίως στις μεταγευματικές.

Εικ. 1. Παράδειγμα Yorkshire Terrier: έγινε χειρουργείο για συγγενές shunt, αλλά οι εξετάσεις δεν ομαλοποιήθηκαν και υπήρχαν επίμονες κλινικές εκδηλώσεις· τελικά διαγνώστηκε HMD.

Δεν υπάρχει χειρουργική θεραπεία για το HMD. Η αντιμετώπιση είναι συντηρητική/φαρμακευτική, ανάλογα με τη βαρύτητα. Σε κάποιους σκύλους δεν απαιτείται θεραπεία.

Κεντρικός άξονας είναι η τροποποίηση της πρόσληψης πρωτεΐνης με δίαιτα ήπατος (ήπια πρωτεϊνικός περιορισμός, με πολύ εύπεπτες πηγές πρωτεΐνης). Το αρχικό κείμενο δίνει ενδεικτικούς στόχους σύστασης (πρωτεΐνη, λίπος, εύπεπτοι υδατάνθρακες) και αναφέρει συγκεκριμένες μικροθρεπτικές κατευθύνσεις (π.χ. έμφαση σε ψευδάργυρο/βιταμίνη Ε και χαμηλό μαγγάνιο). Πολλοί σκύλοι βελτιώνονται μόνο με αλλαγή δίαιτας.

Η μείωση παραγωγής/απορρόφησης τοξινών στο έντερο μπορεί να βοηθήσει, με μέσα όπως:

• λακτουλόζη
• κατά περίπτωση βραχεία αντιβίωση
• και μέτρα που αναφέρονται στο κείμενο όπως γιαούρτι (ως προσέγγιση τροποποίησης εντερικής χλωρίδας)

Αναφέρονται επίσης υποστηρικτικά συμπληρώματα:

• γαϊδουράγκαθο (silymarin), με προτίμηση σε κτηνιατρικά σκευάσματα
• SAM-e (π.χ. Denosyl) κατά κτηνιατρική οδηγία

Η πρόγνωση είναι καλή στους περισσότερους σκύλους. Πολλοί είναι κλινικά φυσιολογικοί με ιατρική αντιμετώπιση και έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο. Αν υπάρχουν επίμονα γαστρεντερικά συμπτώματα ή εστιακές/μερικές κρίσεις, μπορεί να μην υπάρξει σημαντική βελτίωση, πιθανώς λόγω άλλων συνυπαρχουσών παθήσεων.

Σπανιότερα, το HMD μπορεί να εξελιχθεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Ένα μικρό ποσοστό μπορεί να καταλήξει μέσα σε 4–6 μήνες από τη διάγνωση όταν η νόσος είναι ιδιαίτερα σοβαρή.

Το HMD/πυλαία ατρησία περιγράφεται ως κληρονομικό. Σκύλοι με παθολογικές χολικές οξείες, καθώς και σκύλοι από γονείς με παθολογικές χολικές οξείες, δεν πρέπει να αναπαράγονται.

Σπάνια μπορεί να εμφανιστούν ουρολιθίαση/λίθοι κύστης, που απαιτούν κατάλληλη ιατρική ή/και χειρουργική αντιμετώπιση.