Υποπλασία πυλαίας φλέβας

Το ήπαρ επιτελεί πάρα πολλές κρίσιμες λειτουργίες για την υγεία των ζώων, όπως αποτοξίνωση, αποθήκευση σακχάρων και παραγωγή πρωτεϊνών. Το μεγαλύτερο μέρος του αίματος που φτάνει στο ήπαρ για αυτές τις διεργασίες έρχεται μέσω της πυλαίας φλέβας, η οποία παροχετεύει έντερο, στομάχι, πάγκρεας και σπλήνα. Μέσα στο ήπαρ, η πυλαία φλέβα διακλαδίζεται σε ολοένα μικρότερα αγγεία ώστε το αίμα να διαχέεται στους ιστούς και να φτάνει σε κάθε ηπατικό κύτταρο.

Όταν αυτά τα μικροσκοπικά αγγεία είναι παθολογικά στη βιοψία, η εικόνα περιγράφεται ως ηπατική μικροαγγειακή δυσπλασία (HMD/MVD) ή πυλαία ατρησία (portal atresia). Αν τα μικρά αγγεία είναι υποπλαστικά ή λείπουν, το ήπαρ γίνεται μικρότερο (ατροφικό) και το ζώο μπορεί να χάσει την ικανότητα σωστής αποτοξίνωσης και παραγωγής πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για ανάπτυξη και φυσιολογική λειτουργία.

Η HMD/πυλαία ατρησία είναι ιστολογική διάγνωση: περιγράφει αυτό που φαίνεται στη βιοψία και όχι κατ’ ανάγκη μία μοναδική αιτία. Πολλές καταστάσεις μπορούν να δώσουν την ίδια ιστολογική εικόνα, όπως οι συγγενείς πυλαιοσυστηματικές αναστομώσεις. Όταν όμως υπάρχει αυτή η ιστολογική εικόνα χωρίς ενδείξεις συγγενούς shunt, συχνά αποδίδεται η διάγνωση HMD ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα.

Οι σκύλοι με HMD μπορεί να έχουν κλινικά σημεία και εργαστηριακές ανωμαλίες παρόμοιες με εκείνες των συγγενών πυλαιοσυστηματικών αναστομώσεων, όμως πολλοί σκύλοι είναι εντελώς ασυμπτωματικοί. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, αυτό συχνά γίνεται σε ηλικία περίπου 3–4 ετών. Μερικοί σκύλοι είναι μικρότεροι από το αναμενόμενο και έχουν φτωχή μυϊκή ανάπτυξη. Οι τοξίνες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο μπορεί να τους κάνουν να φαίνονται πιο «ήσυχοι» ή λιγότερο ζωηροί. Πιθανά ευρήματα είναι μειωμένη όρεξη, επεισόδια εμέτων και διάρροιας, μεγαλύτερη προδιάθεση για λοιμώξεις και εμφάνιση λίθων στην ουροδόχο κύστη. Σε βαριές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει αστάθεια βάδισης, συμπεριφορά σαν «μεθυσμένου», τύφλωση ή σπασμοί. Σπάνια, η ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε κοιλιά με υγρό.

Πιο συχνά αναφέρονται Yorkshire terriers και Cairn terriers, αλλά η κατάσταση παρατηρείται και σε άλλα μικρόσωμα φυλές όπως Maltese, Dachshund, Miniature Poodle, Shih Tzu, Lhasa Apso, Cocker Spaniel και West Highland White Terrier.

Σε ορισμένους σκύλους, οι βασικές βιοχημικές εξετάσεις μπορεί να είναι φυσιολογικές. Σε πιο σοβαρά περιστατικά, μπορεί να υπάρχει χαμηλή ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, γλυκόζη και ουρία, επειδή το ήπαρ δεν παράγει επαρκώς αυτές τις ουσίες. Μπορεί επίσης να αυξάνονται τα ηπατικά ένζυμα. Τα ούρα ελέγχονται για λοίμωξη και κρυστάλλους· σπάνια εμφανίζονται κρύσταλλοι αμμωνίου-βιοουρικού, με μορφή που μπορεί να θυμίζει «αχινό» ή αστερία.

Οι χολικά οξέα μετρώνται νηστικός (προγευματικά) και περίπου δύο ώρες μετά το γεύμα (μεταγευματικά). Στην HMD μπορεί να είναι αυξημένη μία ή και οι δύο μετρήσεις. Ωστόσο, τα χολικά οξέα μπορεί να αυξηθούν σε πολλές ηπατοπάθειες, άρα δεν είναι ειδικά για shunt ή HMD.

Οριστική διάγνωση HMD γίνεται όταν τεκμηριωθεί ότι δεν υπάρχει shunt αλλά στη βιοψία υπάρχουν παθολογικά μικροσκοπικά πυλαία αγγεία. Σε HMD μπορεί να υπάρχει φυσιολογική πυλαία ροή σε εξετάσεις όπως πυρηνική σπινθηρογραφία, πορτογραφία ή CT αγγειογραφία, ενώ η βιοψία δείχνει τη μικροαγγειακή ανωμαλία. Η βιοψία συνήθως λαμβάνεται χειρουργικά (μέσω κοιλιακής τομής ή λαπαροσκοπικά) ώστε να υπάρχει επαρκές δείγμα· η διαδερμική βιοψία με υπερηχογραφική καθοδήγηση μπορεί να μην δώσει αρκετό ιστό.

Η HMD πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από συγγενές πυλαιοσυστηματικό shunt, αλλά μερικοί σκύλοι μπορεί να έχουν και τα δύο, κάτι που δεν είναι πάντα δυνατό να φανεί πριν από χειρουργείο. Αν ένας σκύλος υποβληθεί σε επέμβαση για shunt και τα χολικά οξέα παραμένουν αυξημένα 3–6 μήνες μετά, είναι πιθανό να συνυπάρχει συγγενής HMD—γι’ αυτό προτείνεται βιοψία ήπατος κατά την επέμβαση μείωσης/απόφραξης του shunt. Οι σκύλοι με HMD συνήθως διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία (2–5 έτη αντί <1 έτους) και συχνά έχουν ηπιότερες εργαστηριακές μεταβολές. Μπορεί να έχουν φυσιολογικά προγευματικά χολικά οξέα, αλλά συνήθως αυξημένα μεταγευματικά.

Δεν υπάρχει χειρουργική θεραπεία για την HMD. Η αντιμετώπιση είναι ιατρική και εξαρτάται από τη βαρύτητα· σε ορισμένους σκύλους δεν χρειάζεται καμία αγωγή. Βασικός άξονας είναι ο περιορισμός της πρωτεΐνης στη δίαιτα. Ειδικές κτηνιατρικές δίαιτες για ηπατοπάθειες (π.χ. Hill’s L/d) χρησιμοποιούν πολύ εύπεπτες πρωτεΐνες (συχνά γαλακτικής ή σόγιας προέλευσης) και είναι ήπια περιοριστικές. Περιγράφεται ότι δίαιτες για HMD θα πρέπει να έχουν περίπου 15–20% πρωτεΐνη (περίπου 2 g/kg/ημέρα), 15–30% λίπος και 30–50% πολύ εύπεπτους υδατάνθρακες (σε ξηρά βάση), με αυξημένο ψευδάργυρο και βιταμίνη Ε και χαμηλότερο μαγγάνιο. Πολλοί σκύλοι ανταποκρίνονται μόνο με αλλαγή δίαιτας.

Η τροποποίηση των εντερικών βακτηρίων μπορεί να μειώσει την παραγωγή/απορρόφηση τοξινών και μπορεί να γίνει με λακτουλόζη ή γιαούρτι. Ο κτηνίατρος μπορεί να χορηγήσει και αντιβιοτικά για μικρό διάστημα.

Ορισμένα συμπληρώματα (nutraceuticals) μπορεί να υποστηρίξουν την ηπατική λειτουργία. Η σιλυμαρίνη (milk thistle) αναφέρεται ως βοήθημα για λειτουργία και αναγέννηση του ήπατος· επειδή τα OTC προϊόντα δεν ρυθμίζονται, προτείνεται επιλογή ειδικά διαμορφωμένων κτηνιατρικών σκευασμάτων. Αναφέρονται ως παραδείγματα τα Nutramax (“Marin”) και RxVitamins (“Hepatosupport”). Επίσης μπορεί να συνταγογραφηθεί Denosyl (SAM-e) για υποστήριξη ηπατικής λειτουργίας.

Η πρόγνωση είναι γενικά καλή για τους περισσότερους σκύλους με HMD. Με ιατρική αντιμετώπιση, πολλοί είναι κλινικά φυσιολογικοί και έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής. Όσα ζώα έχουν γαστρεντερικά συμπτώματα ή μερικές/εστιακές κρίσεις μπορεί να μην βελτιώνονται, πιθανώς επειδή συνυπάρχουν και άλλες παθήσεις. Κάποιες φορές η HMD μπορεί να εξελιχθεί σε ηπατική ανεπάρκεια και λίγοι σκύλοι μπορεί να καταλήξουν μέσα σε 4–6 μήνες από τη διάγνωση λόγω σοβαρότητας της νόσου.

Η HMD/πυλαία ατρησία θεωρείται κληρονομική. Σκύλοι με παθολογικά χολικά οξέα δεν πρέπει να αναπαράγονται, ούτε και σκύλοι που προέρχονται από γονείς με παθολογικά χολικά οξέα.

Επιπλέον, σπάνια μπορεί να εμφανιστούν ουρολιθίαση/λίθοι κύστης, που ίσως χρειαστούν ιατρική ή χειρουργική αντιμετώπιση.